ポルフィリン症は生後数か月から3歳頃までに発症すると言われています

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ポルフィリン症という病気をご存知でしょうか。世の中には様々な症状があり、世に知られていないものもたくさんあるようです。
このポルフィリン症というのもその一つでは
ないかと思います。

ヘム生合成経路酸素欠損によって引き起こると言われているポルフィリン症は、生後数か月から3歳頃までに発症すると言われています。症状としては尿の色が赤いため、おむつがピンク色っぽくなることで気づくことが多いようです。

ヘム生合成経路の酸素欠損が原因と書きましたが、このメカニズムとしては鉄含有色素の1つであるヘムを指しています。ヘムは血液蛋白の非蛋白性機能性成分であらゆる組織にみられると言われています。

このヘムに異常が起こり、ポルフィリン代謝経路の産生物質が皮膚に沈着し、その光毒性反応によって日光誘発性皮膚障害が起こることを言います。

ポルフィリン症には先天性のものや骨髄性、晩発性皮膚ポルフィリン症などがある

このポルフィリン症には、先天性のものや骨髄性晩発性皮膚ポルフィリン症などがあります。
このうち、生後数か月から3歳くらいまで発症するものを「先天性ポルフィリン症」といい、皮膚に
露光部の紅斑や腫脹、水ほうなどが生じるようです。

また、膿ほうや潰瘍を繰り返すうちに瘢痕変形が見られることもあるようです。

この瘢痕変形には耳朶、耳の欠損、瘢痕性脱毛、眼瞼外反などが見られ、手指の皮膚の萎縮や
拘縮が見られることもあるようです。 また、先天性ポルフィリン症では、断指も起こることがあり、
色素の沈着と脱失も生じるようです。四肢の産毛から顔面の多毛が特徴のようで、治療は難しく
対症療法のみと言われています。

先天性ポルフィリン症は小さなお子さんに発症することが多いため、親御さんとしてはかなり
辛いのではないかと思います。有効な治療法としては遮光が有効と言われており、溶血性貧血には
脾臓摘出が試みられることもあるようです。

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ポルフィリン症かなと感じたら早めの皮膚科への受診を

ポルフィリン症原因とされている「光毒性」は別のところで聞いたことがあります。
それはアロマで使用するグレープフルーツや柑橘系果物に含まれている毒性のことで、
この精油を使った後は何時間か日光に触れてはいけないと言われていました。

同じ光毒性でも質が違うのかもしれませんが、もし治療にアロマを用いてみようとお考えの方は
光毒性のある柑橘系やその他の精油は避けた方が良いかと思います。

では、もしこの症状に気づいたらどの病院へ行けば良いのか?
と迷われる方もいらっしゃるかと思います。

この症状に気づいた時には「皮膚科」への受診が良いそうです。
早めの対処で症状を和らげることも可能なそうですので、早めに受診されることをお勧めします。

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